بالا بودن مادرزادی کتف یا شانه که با عنوان علمی Sprengel’s Deformity شناخته می‌شود، یکی از ناهنجاری‌های نادر مادرزادی دستگاه اسکلتی است که عمدتاً ناحیه کمربند شانه‌ای را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این اختلال می‌تواند هم جنبه عملکردی داشته باشد و هم بر زیبایی ظاهری بیمار اثر بگذارد. شناخت این وضعیت برای تشخیص به‌موقع و انتخاب بهترین راهکار درمانی بسیار اهمیت دارد.
درک آناتومی و پاتوفیزیولوژی اسپرینگل
در دوران جنینی، استخوان کتف (اسکاپولا) از ناحیه گردنی به‌تدریج به سمت پایین مهاجرت می‌کند تا در محل طبیعی خود در قفسه سینه قرار گیرد. در ناهنجاری اسپرینگل، این فرآیند نزول ناقص باقی می‌ماند و کتف در جایگاه بالاتری نسبت به موقعیت طبیعی خود باقی می‌ماند. این وضعیت ممکن است یک‌طرفه یا دوطرفه باشد، هرچند اغلب در یک طرف دیده می‌شود و معمولاً سمت چپ را بیشتر درگیر می‌کند.
در بسیاری از موارد، یک نوار استخوانی یا فیبری غیرعادی به نام اوموورتبرال باند (omovertebral bar) استخوان کتف را به ستون مهره‌ها متصل می‌کند. این ساختار می‌تواند دامنه حرکت شانه را به‌شدت محدود کرده و مانع عملکرد طبیعی عضلات اطراف شانه شود.
چرا این ناهنجاری رخ می دهد؟ علت و عوامل مؤثر
علت دقیق بروز اسپرینگل هنوز به‌طور کامل مشخص نشده است، اما شواهد نشان می‌دهد که اختلال در تکوین جنینی بین هفته‌های سوم تا پنجم بارداری عامل اصلی است. از جمله عوامل محتمل می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- اختلالات ژنتیکی یا جهش‌های کروموزومی
- ابتلای هم‌زمان به سایر ناهنجاری‌های مادرزادی مانند:
سندرم کلیپل-فیل (که با کوتاهی گردن و جوش‌خوردگی مهره‌ها همراه است)
اسکولیوز (انحراف جانبی ستون فقرات)
ناهنجاری‌های دنده‌ای یا قلبی‌عروقی
این ناهنجاری در برخی موارد به‌صورت خانوادگی نیز دیده شده، اما بیشتر موارد به‌صورت تک‌گیر بروز می‌کند.
نشانه ها و پیامد های بالینی
اولین نشانه ظاهری این اختلال، بالا بودن یک یا هر دو کتف است که اغلب در کودکی یا در معاینه بالینی به‌صورت اتفاقی کشف می‌شود. سایر علائم عبارت‌اند از:
- محدودیت در بالا بردن بازو (به‌ویژه در حرکت آبداکشن)
- ظاهر نامتقارن شانه‌ها و کاهش اعتمادبه‌نفس در کودکان
- لبه بالایی کتف برجسته و قابل مشاهده از روی پوست
- در موارد شدید، درد عضلانی یا احساس خستگی در ناحیه شانه نیز ممکن است وجود داشته باشد.
از آنجایی که رشد استخوان و عضلات در ناحیه شانه و گردن تحت تأثیر قرار می‌گیرد، گاهی تفاوت در اندازه یا شکل نیم‌تنه فوقانی نیز مشاهده می‌شود.
چطور این ناهنجاری را تشخیص می دهند؟
تشخیص معمولاً با مشاهده بالینی شروع می‌شود. در ارزیابی شدت این ناهنجاری از مقیاس کوندیش (Cavendish classification) استفاده می‌شود که بر اساس ظاهر بیرونی شانه، اسپرینگل را به چهار درجه از خفیف تا شدید تقسیم می‌کند. در این مقیاس، موارد شدید با بالا بودن واضح کتف و برجستگی استخوان از روی پوست مشخص می‌شوند.
برای بررسی دقیق‌تر از رادیوگرافی ساده، سی‌تی‌اسکن سه‌بعدی و MRI استفاده می‌شود تا:
- میزان ارتفاع استخوان کتف نسبت به طرف مقابل بررسی شود.
- وجود اوموورتبرال باند یا استخوان اضافه شناسایی شود.
- سلامت بافت‌های نرم، عضلات و مهره‌های گردنی ارزیابی گردد.
درمان اسپرینگل، از فیزیوتراپی تا جراحی تخصصی
انتخاب روش درمانی به سن بیمار، شدت ناهنجاری، میزان محدودیت عملکردی و نگرانی‌های زیبایی‌شناختی بستگی دارد. درمان‌ها به دو گروه اصلی تقسیم می‌شوند:
درمان غیر جراحی
این روش معمولاً برای کودکان با درجات خفیف ناهنجاری و بدون محدودیت حرکتی جدی مناسب است. مهم‌ترین روش‌ها عبارت‌اند از:
- فیزیوتراپی منظم برای تقویت عضلات اطراف شانه و افزایش دامنه حرکت
- تمرینات کششی و تحرکی که تحت نظر کارشناس توانبخشی اجرا می‌شوند
- در برخی موارد، استفاده از ارتزهای اصلاحی یا تکنیک‌های درمان دستی
با این حال، درمان غیرجراحی قادر به پایین آوردن کتف به موقعیت طبیعی نیست و صرفاً به بهبود عملکرد کمک می‌کند.
درمان جراحی
در مواردی که محدودیت حرکتی جدی، ناهنجاری زیبایی قابل‌توجه یا عدم پاسخ به فیزیوتراپی وجود داشته باشد، جراحی توصیه می‌شود. جراحی بین ۳ تا ۸ سالگی بیشترین تأثیر را دارد، چرا که اسکلت کودک هنوز انعطاف‌پذیر است.
دو روش رایج جراحی عبارت‌اند از:
۱. روش وودوارد (Woodward procedure)
در این تکنیک، عضلات اطراف کتف جابه‌جا می‌شوند و استخوان کتف به محل پایین‌تری منتقل می‌شود. در صورت وجود باند اوموورتبرال، این ساختار نیز برداشته می‌شود.
۲. تکنیک میرز (Green or modified Green technique)
در این روش بخشی از استخوان کتف برداشته می‌شود تا امکان نزول آن فراهم شود. گاهی تثبیت با پیچ یا پین نیز لازم است.
عوارض احتمالی جراحی شامل زخم‌های اسکار قابل مشاهده، آسیب به عروق یا اعصاب، یا بازگشت نسبی شانه به محل قبلی است که با تجربه جراح و مراقبت‌های بعد از عمل قابل کنترل خواهد بود.
پیش آگاهی و نتایج بلند مدت
اگر جراحی در زمان مناسب و با تکنیک صحیح انجام شود، اغلب نتایج رضایت‌بخشی از نظر عملکردی و ظاهری به‌دست می‌آید. تحقیقات نشان داده‌اند که جراحی می‌تواند:
- دامنه حرکت بازو را به‌طور قابل‌توجهی افزایش دهد
- ناهنجاری ظاهری شانه را اصلاح کند
- اعتمادبه‌نفس کودکان را در سال‌های آینده بهبود بخشد
البته در مواردی که درمان به‌موقع انجام نشود، ممکن است اختلال حرکتی دائمی یا نارضایتی زیبایی‌شناختی در بزرگسالی باقی بماند.
ناهنجاری ای که می توان مهارش کرد
بالا بودن مادرزادی شانه یا ناهنجاری اسپرینگل، با وجود نادر بودن، می‌تواند تأثیر چشمگیری بر زندگی کودک بگذارد. تشخیص زودهنگام، پیگیری منظم و در صورت نیاز، مداخله جراحی، همگی نقش مهمی در کاهش پیامدهای جسمی و روانی این بیماری دارند. مراجعه به پزشک متخصص ارتوپدی کودکان یا جراح شانه، انجام تصویربرداری دقیق و مشاوره توانبخشی در کنار حمایت روانی خانواده می‌تواند راه را برای زندگی بهتر و فعال‌تر بیمار هموار کند.
سوالات متداول
آیا ناهنجاری اسپرینگل فقط ظاهر بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد یا می‌تواند باعث اختلال عملکردی هم بشود؟
خیر، این ناهنجاری علاوه بر تأثیر بر ظاهر بدن (مانند بالا بودن یک شانه و ناهماهنگی بین دو سمت بدن)، می‌تواند باعث کاهش دامنه حرکتی شانه، به‌ویژه در بالا بردن بازو شود. در موارد شدید، کودک در انجام فعالیت‌های روزمره مانند پوشیدن لباس یا بالا بردن دست با محدودیت مواجه می‌شود.
بهترین سن برای انجام جراحی اصلاحی در بیماران مبتلا به اسپرینگل چه زمانی است؟
بهترین زمان برای مداخله جراحی معمولاً بین سنین ۳ تا ۸ سالگی است. در این دوره، استخوان‌ها و عضلات کودک هنوز در حال رشد هستند و قابلیت انعطاف‌پذیری بیشتری دارند، بنابراین احتمال بهبود عملکردی و زیبایی ظاهری بیشتر خواهد بود.
آیا بعد از جراحی اسپرینگل امکان بازگشت کامل شانه به موقعیت طبیعی وجود دارد؟
در بیشتر موارد، جراحی می‌تواند موقعیت شانه را به میزان قابل توجهی بهبود دهد، اما بازگشت کامل به وضعیت آناتومیک طبیعی همیشه امکان‌پذیر نیست. با این حال، نتایج عملکردی معمولاً بسیار خوب هستند و دامنه حرکت شانه و تقارن ظاهری به‌طرز چشمگیری افزایش می‌یابد.
