بالا بودن مادرزادی شانه یا کتف اسپرینگل (Sprengel’s deformity) یکی از ناهنجاری‌های نادر اسکلتی است که از زمان تولد همراه فرد وجود دارد. در این وضعیت، استخوان کتف در جای طبیعی خود قرار نمی‌گیرد و بالاتر از حد معمول باقی می‌ماند. همین تغییر محل قرارگیری می‌تواند علاوه بر ظاهر غیرطبیعی شانه، حرکات دست و کتف را هم محدود کند. شدت این مشکل در افراد مختلف متفاوت است؛ برخی تنها با یک ناهماهنگی ظاهری خفیف روبه‌رو هستند، اما در موارد شدید ممکن است توانایی حرکت بازوها و حتی اعتماد به‌نفس فرد تحت تأثیر قرار گیرد.
شناخت دقیق این عارضه و مراجعه به موقع به متخصص ارتوپدی فنی یا ارتوپدی کودکان می‌تواند نقش مهمی در بهبود کیفیت زندگی بیماران داشته باشد. در ادامه این مطلب به طور کامل به بررسی علائم، علل و روش‌های درمانی اسپرینگل خواهیم پرداخت.
درک آناتومی و پاتوفیزیولوژی اسپرینگل
برای فهم بهتر ناهنجاری اسپرینگل، ابتدا باید با نقش و جایگاه استخوان کتف (Scapula) در بدن آشنا شویم. کتف یک استخوان مثلثی شکل است که در پشت قفسه سینه و بین دنده‌ها و ستون فقرات قرار دارد. این استخوان با مفصل شانه و ترقوه ارتباط دارد و به کمک عضلات اطراف خود امکان حرکات متنوع دست و بازو را فراهم می‌کند. در حالت طبیعی، کتف‌ها در سطحی متقارن و نسبتاً پایین در پشت بدن قرار می‌گیرند و هماهنگی کاملی با ستون فقرات و مفصل شانه دارند.
در ناهنجاری مادرزادی اسپرینگل، کتف در دوران رشد جنینی به‌طور کامل به سمت پایین مهاجرت نمی‌کند و در سطح بالاتری از محل طبیعی خود باقی می‌ماند. این جابه‌جایی غیرطبیعی می‌تواند منجر به تغییر در شکل ظاهری استخوان و حتی چرخش غیرعادی آن شود. در بسیاری از بیماران، کتف دچار کوچک‌تر بودن یا تغییر شکل (Hypoplasia) نیز هست و همین موضوع باعث می‌شود حرکات شانه محدودتر از حد طبیعی شود.
از نظر پاتوفیزیولوژی، علاوه بر تغییر مکان کتف، اغلب یک باند فیبروزی یا استخوانی غیرطبیعی (اوموورتبرال باند – Omovertebral band) بین کتف و ستون فقرات گردنی یا فوقانی وجود دارد. این باند همانند یک اتصال غیرطبیعی عمل کرده و مانع حرکت آزاد کتف می‌شود. همچنین در برخی موارد، همراهی با سایر ناهنجاری‌های مادرزادی مثل اسکولیوز، ناهنجاری‌های مهره‌ای یا سندرم کلاین‌فلتر مشاهده شده است.
در نتیجه، اسپرینگل نه تنها یک تغییر ساده در جایگاه استخوان است، بلکه مجموعه‌ای از تغییرات ساختاری و عملکردی را درگیر می‌کند. همین موضوع اهمیت تشخیص دقیق و بررسی همه‌جانبه توسط متخصص ارتوپدی و رادیولوژی را برجسته می‌سازد.
در بسیاری از موارد، یک نوار استخوانی یا فیبری غیرعادی به نام اوموورتبرال باند (omovertebral bar) استخوان کتف را به ستون مهره‌ها متصل می‌کند. این ساختار می‌تواند دامنه حرکت شانه را به‌شدت محدود کرده و مانع عملکرد طبیعی عضلات اطراف شانه شود.
بالا بودن مادرزادی شانه یا کتف (اسپرینگل) چرا رخ می دهد؟
بالا بودن مادرزادی کتف یا اسپرینگل یک ناهنجاری تکاملی است که منشأ آن به دوران جنینی بازمی‌گردد. در حالت طبیعی، استخوان کتف در طی رشد جنین ابتدا در ناحیه گردنی – نزدیک مهره‌های گردن – شکل می‌گیرد و به تدریج در طول هفته‌های ششم تا دوازدهم بارداری به سمت پایین مهاجرت می‌کند تا در جایگاه طبیعی خود روی قفسه سینه قرار بگیرد. اگر این فرآیند مهاجرت به‌طور کامل انجام نشود یا به دلایل مختلف متوقف شود، کتف در سطح بالاتر باقی می‌ماند و منجر به ناهنجاری اسپرینگل می‌گردد.
علت دقیق این اختلال هنوز به طور قطعی مشخص نشده است، اما مطالعات نشان می‌دهند که مجموعه‌ای از عوامل می‌توانند در بروز آن نقش داشته باشند:
اختلال در تکامل جنینی: نقص در فرآیند پایین آمدن کتف به دلیل اشکالات ژنتیکی یا اختلالات تکاملی در بافت‌های اطراف.
باند اوموورتبرال (Omovertebral band): وجود یک اتصال غیرطبیعی از جنس استخوان یا فیبروز بین کتف و ستون مهره‌ها که مانع حرکت آزاد کتف به سمت پایین می‌شود.
ناهنجاری‌های همزمان اسکلتی: در بسیاری از بیماران، اسپرینگل همراه با مشکلاتی مانند اسکولیوز، فیوژن مهره‌ای، سندرم کلاین‌فلتر یا سندرم کلایپل-فایل دیده می‌شود. این همراهی نشان می‌دهد که اختلالات تکاملی گسترده‌تر می‌توانند در پیدایش آن نقش داشته باشند.
عوامل ژنتیکی و وراثتی: هرچند هنوز ژن مشخصی به طور قطعی شناسایی نشده است، اما بروز خانوادگی در برخی موارد دیده شده که احتمال نقش ژنتیک را تقویت می‌کند.
به طور کلی، اسپرینگل نتیجه یک اختلال در رشد طبیعی و مهاجرت کتف در دوران جنینی است. شدت و نوع آن بسته به میزان جابه‌جایی، تغییر شکل استخوان کتف و وجود یا عدم وجود اتصالات غیرطبیعی متفاوت خواهد بود. همین تفاوت‌ها باعث می‌شوند که علائم در افراد مختلف از تغییر شکل خفیف تا محدودیت شدید حرکتی متغیر باشد.
نشانه ها و پیامد های بالینی بالا بودن مادرزادی شانه یا کتف
بالا بودن مادرزادی شانه یا کتف اسپرینگل می‌تواند طیف وسیعی از نشانه‌ها و پیامدها را در بر داشته باشد. شدت این علائم به میزان جابه‌جایی کتف، وجود تغییر شکل‌های استخوانی همراه و همچنین وجود یا عدم وجود باند اوموورتبرال بستگی دارد. برخی بیماران تنها با تغییرات ظاهری خفیف زندگی می‌کنند، در حالی که دیگران با محدودیت‌های حرکتی و مشکلات جدی‌تری مواجه می‌شوند.
نشانه‌های ظاهری
جایگاه بالاتر کتف نسبت به طرف مقابل: بارزترین علامت، قرار گرفتن یک شانه بالاتر از دیگری است.
ناهمگونی و عدم تقارن در پشت بدن: به‌ویژه در حالت ایستاده یا هنگام بالا بردن دست‌ها بیشتر نمایان می‌شود.
کتف کوچک‌تر یا تغییر شکل یافته (Hypoplasia): در برخی افراد کتف درگیر نه تنها بالاتر است بلکه از نظر اندازه نیز کوچک‌تر یا دچار بدشکلی است.
برجستگی غیرطبیعی پشت شانه: به‌ویژه در موارد شدید، می‌تواند باعث نگرانی زیبایی‌شناختی شود.
نشانه‌های عملکردی
محدودیت حرکتی بازو و شانه: به‌خصوص در بالا بردن دست‌ها به بالای سر (Abduction و Elevation).
کاهش قدرت عضلات شانه: به دلیل تغییرات ساختاری و محدودیت حرکت.
خشکی یا درد خفیف تا متوسط: برخی بیماران هنگام انجام فعالیت‌های فیزیکی یا حرکات مکرر شانه دچار ناراحتی می‌شوند.
پیامدهای بالینی و اجتماعی
اختلال در فعالیت‌های روزمره: در موارد شدید، حرکات ساده‌ای مثل پوشیدن لباس، برداشتن اجسام از ارتفاع یا ورزش کردن دشوار می‌شود.
تأثیر بر اعتماد به نفس و سلامت روان: تغییر ظاهری آشکار می‌تواند به ویژه در کودکان و نوجوانان منجر به کاهش اعتماد به نفس و مشکلات روانی–اجتماعی شود.
همراهی با ناهنجاری‌های دیگر: وجود اختلالات همزمان مانند اسکولیوز یا مشکلات مهره‌ای می‌تواند پیامدهای بیشتری بر وضعیت حرکتی و کیفیت زندگی فرد داشته باشد.
به طور کلی، شدت نشانه‌ها در بیماران بسیار متغیر است؛ از یک تغییر زیبایی خفیف تا محدودیت جدی عملکردی. همین موضوع اهمیت تشخیص به‌موقع و مداخله درمانی مناسب را دوچندان می‌کند.
نحوه تشخیص بالا بودن مادرزادی شانه یا کتف
تشخیص ناهنجاری اسپرینگل ترکیبی از بررسی‌های بالینی دقیق و روش‌های تصویربرداری تخصصی است. پزشک ارتوپد یا ارتوپدی فنی ابتدا با مشاهده وضعیت ظاهری شانه‌ها و سپس با ارزیابی عملکرد حرکتی کتف، به وجود این ناهنجاری مشکوک می‌شود.
۱. معاینه بالینی
بررسی تقارن شانه‌ها: پزشک جایگاه دو کتف را در حالت ایستاده و نشسته مقایسه می‌کند؛ وجود یک کتف بالاتر از دیگری بارزترین علامت است.
ارزیابی حرکات شانه و بازو: محدودیت در بالا بردن دست‌ها به بالای سر یا حرکات جانبی (Abduction) از نشانه‌های مشخص محسوب می‌شود.
لمس استخوان کتف: کوچک بودن، تغییر شکل یا برجستگی غیرطبیعی کتف در لمس مشخص می‌شود.
بررسی ناهنجاری‌های همراه: معاینه ستون فقرات و قفسه سینه برای تشخیص اسکولیوز، فیوژن مهره‌ای یا سایر تغییرات ضروری است.
۲. تصویربرداری پزشکی
رادیوگرافی ساده (X-Ray): اولین و مهم‌ترین روش برای تأیید تشخیص است. در این تصاویر می‌توان موقعیت غیرطبیعی کتف و گاهی باند اوموورتبرال را مشاهده کرد.
سی‌تی‌اسکن (CT Scan): جزئیات دقیق‌تری از شکل استخوان، میزان بدشکلی و ارتباط کتف با ساختارهای اطراف نشان می‌دهد.
ام‌آر‌آی (MRI): در مواردی که نیاز به بررسی دقیق‌تر عضلات، بافت نرم و باندهای فیبروزی یا استخوانی وجود دارد استفاده می‌شود.
اولتراسوند در کودکان: می‌تواند به عنوان روشی غیرتهاجمی برای بررسی اولیه کاربرد داشته باشد.
۳. سیستم‌های درجه‌بندی
برای تعیین شدت ناهنجاری از طبقه‌بندی کاف (Cavendish classification) استفاده می‌شود. این سیستم بر اساس ظاهر بالینی و میزان بالا بودن کتف، شدت ناهنجاری را از خفیف تا شدید دسته‌بندی می‌کند. استفاده از این طبقه‌بندی به پزشکان کمک می‌کند تا بهترین تصمیم درمانی را اتخاذ کنند.
۴. تشخیص افتراقی
از آنجایی که برخی ناهنجاری‌های ستون فقرات یا بدشکلی‌های شانه می‌توانند ظاهر مشابهی داشته باشند (مانند اسکولیوز شدید یا تغییرات پس از تروما)، پزشک باید با دقت این موارد را از اسپرینگل افتراق دهد.
به طور خلاصه، تشخیص اسپرینگل تنها بر اساس ظاهر بالینی کافی نیست؛ ترکیب معاینه دقیق، تصویربرداری تخصصی و سیستم‌های درجه‌بندی برای ارزیابی شدت و تصمیم‌گیری درمانی ضروری است.
توصیه های درمان اسپرینگل توسط کلینیک ارتوپدی فنی رجبی راد، از فیزیوتراپی تا جراحی تخصصی
به گفته دکتر رجبی راد، متخصص کلینیک ارتوپدی فنی رجبی راد، درمان ناهنجاری مادرزادی اسپرینگل باید متناسب با شدت تغییر شکل و شرایط هر بیمار انتخاب شود. همه بیماران نیاز به جراحی ندارند؛ در بسیاری از موارد می‌توان با روش‌های غیرجراحی، کیفیت زندگی و عملکرد حرکتی شانه را بهبود بخشید. در ادامه به مهم‌ترین توصیه‌های درمانی این کلینیک اشاره می‌کنیم:
۱. درمان‌های غیرجراحی (محافظه‌کارانه)
فیزیوتراپی هدفمند: تمرینات تخصصی برای تقویت عضلات شانه، بهبود دامنه حرکتی و جلوگیری از خشکی مفصل توصیه می‌شود. این تمرینات باید زیر نظر فیزیوتراپیست آشنا با ناهنجاری‌های مادرزادی انجام شوند.
حرکات اصلاحی و تمرینات کششی: به کودکان کمک می‌کند تا انعطاف‌پذیری بیشتری در ناحیه شانه داشته باشند و توانایی انجام فعالیت‌های روزمره افزایش یابد.
وسایل کمکی ارتوپدی: در برخی موارد خفیف، استفاده از بریس‌ها و وسایل اصلاحی می‌تواند به بهبود وضعیت قرارگیری شانه و کاهش فشار بر مفاصل کمک کند. شما میتوانید این بریس‌ها را در صورت نیاز از کلینیک ارتوپدی فنی رجبی راد به صورت حضوری و یا آنلاین تهیه کنید.
پیگیری مداوم: معاینات دوره‌ای برای بررسی پیشرفت یا تغییر شدت بدشکلی بسیار مهم است، به‌خصوص در دوران رشد کودک.
۲. جراحی تخصصی
در مواردی که ناهنجاری شدید است، ظاهر غیرطبیعی باعث مشکلات روانی–اجتماعی شده یا حرکات شانه به شدت محدود شده باشد، جراحی بهترین گزینه درمانی است.
هدف جراحی: پایین آوردن کتف به موقعیت طبیعی‌تر، آزادسازی بافت‌های محدودکننده و در صورت نیاز اصلاح شکل استخوان.
روش‌های جراحی: بسته به شدت و نوع ناهنجاری، تکنیک‌های مختلفی مانند آزادسازی باند اوموورتبرال یا جراحی‌های بازسازی کتف انجام می‌شود.
سن مناسب جراحی: بهترین نتایج معمولاً زمانی به دست می‌آید که جراحی در سنین کودکی (بین ۳ تا ۸ سالگی) انجام شود، زیرا در این بازه انعطاف‌پذیری بافت‌ها بیشتر و احتمال اصلاح موفقیت‌آمیز بالاتر است.
نتایج: پس از جراحی، بیماران معمولاً بهبود قابل‌توجهی در ظاهر شانه و دامنه حرکتی تجربه می‌کنند، به شرط آن‌که برنامه توانبخشی پس از عمل نیز به‌طور کامل دنبال شود.
۳. توصیه نهایی دکتر رجبی راد
درمان اسپرینگل تنها به جراحی ختم نمی‌شود. بسیاری از بیماران با فیزیوتراپی و مراقبت‌های غیرجراحی می‌توانند زندگی طبیعی و بدون محدودیت داشته باشند. اما در موارد شدیدتر، جراحی باید به موقع و توسط تیمی متخصص انجام گیرد تا هم از نظر عملکردی و هم از نظر زیبایی بهترین نتیجه حاصل شود. در کلینیک ارتوپدی فنی رجبی راد، هدف ما ارائه درمانی متناسب با شرایط هر بیمار است؛ درمانی که نه تنها به بهبود حرکت شانه کمک کند بلکه کیفیت زندگی فرد را نیز ارتقا دهد.
برای کسب اطلاعات بیشتر در خصوص بالا بودن مادرزادی شانه یا کتف (اسپرینگل) و دریافت مشاوره‌های تخصصی، از طریق شماره‌های ۰۲۱۸۸۹۵۰۵۲۳ و ۰۲۱۸۸۹۵۰۴۱۸ با ما در تماس باشید!
سوالات متداول
آیا ناهنجاری اسپرینگل فقط ظاهر بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد یا می‌تواند باعث اختلال عملکردی هم بشود؟
خیر، این ناهنجاری علاوه بر تأثیر بر ظاهر بدن (مانند بالا بودن یک شانه و ناهماهنگی بین دو سمت بدن)، می‌تواند باعث کاهش دامنه حرکتی شانه، به‌ویژه در بالا بردن بازو شود. در موارد شدید، کودک در انجام فعالیت‌های روزمره مانند پوشیدن لباس یا بالا بردن دست با محدودیت مواجه می‌شود.
بهترین سن برای انجام جراحی اصلاحی در بیماران مبتلا به اسپرینگل چه زمانی است؟
بهترین زمان برای مداخله جراحی معمولاً بین سنین ۳ تا ۸ سالگی است. در این دوره، استخوان‌ها و عضلات کودک هنوز در حال رشد هستند و قابلیت انعطاف‌پذیری بیشتری دارند، بنابراین احتمال بهبود عملکردی و زیبایی ظاهری بیشتر خواهد بود.
آیا بعد از جراحی اسپرینگل امکان بازگشت کامل شانه به موقعیت طبیعی وجود دارد؟
در بیشتر موارد، جراحی می‌تواند موقعیت شانه را به میزان قابل توجهی بهبود دهد، اما بازگشت کامل به وضعیت آناتومیک طبیعی همیشه امکان‌پذیر نیست. با این حال، نتایج عملکردی معمولاً بسیار خوب هستند و دامنه حرکت شانه و تقارن ظاهری به‌طرز چشمگیری افزایش می‌یابد.
